Диагноз подтверждают анализами крови. Операцию обсуждают при осложнениях и по лабораторным критериям, а снимки помогают спланировать вмешательство.
Чаще всего эта болезнь начинается с одного анализа: в крови случайно находят повышенный кальций. Причина в том, что одна или несколько околощитовидных (паращитовидных) желез вырабатывают слишком много паратиреоидного гормона (паратгормона). Он вымывает кальций из костей, и со временем это может привести к остеопорозу, переломам и камням в почках. Хорошая новость в том, что болезнь излечима, и лечит её хирург.
Что происходит при первичном гиперпаратиреозе
Околощитовидные железы, обычно их четыре, лежат на задней поверхности щитовидной железы. В 85–90% случаев болезнь вызывает одна доброкачественная опухоль — аденома. Ещё в 5–10% поражены несколько желез, около 1% приходится на рак, а наследственные формы составляют 5–10%*.
Лёгкое повышение кальция годами может не давать жалоб или проявляться слабостью, утомляемостью, плохим настроением. Я советую проверить кальций, если у вас повторяются камни в почках, есть остеопороз или был перелом при небольшой травме, если вас мучают жажда и частое мочеиспускание без сахарного диабета или повторяются язва желудка и панкреатит*.
Как я подтверждаю диагноз
Один повышенный результат — ещё не диагноз. Кальций пересдают и учитывают альбумин крови или измеряют ионизированный кальций, одновременно определяют паратгормон. Для диагноза нужен повышенный кальций при повышенном паратгормоне или паратгормоне на верхней границе нормы*.
Я также прошу сдать креатинин, витамин D (25-гидроксивитамин D) и суточную мочу на кальций и креатинин. Некоторые лекарства, например тиазидные мочегонные и препараты лития, меняют эти показатели, поэтому мне нужен полный список того, что вы принимаете.
Суточная моча помогает отличить первичный гиперпаратиреоз от семейной гипокальциурической гиперкальциемии. При этом наследственном состоянии кальций в крови повышен, паратгормон нормальный или чуть выше нормы, а с мочой кальция уходит мало. Для уточнения рассчитывают отношение почечного клиренса кальция к клиренсу креатинина по анализам крови и мочи. Значение меньше 0,01 при повторных исследованиях позволяет заподозрить эту болезнь, но само по себе её не доказывает. Тогда я обсуждаю генетическое исследование; операцию при подтверждённом состоянии обычно не проводят*.
Бывает и обратная ситуация: паратгормон повышен, а кальций нормальный. Такую нормокальциемическую форму признают, только если повышенный паратгормон и нормальные альбумин-скорректированный и ионизированный кальций подтверждены минимум дважды за 3–6 месяцев. До этого я исключаю вторичные причины: дефицит витамина D, болезни почек, нарушения всасывания кальция, влияние лекарств и повышенную потерю кальция с мочой*.
Почему я прошу проверить кости и почки
Плотность костей измеряют рентгеновской денситометрией в трёх местах: в поясничном отделе позвоночника, бедре и предплечье. Если рост уменьшился на 4 см с молодости или на 2 см за последний год, нужна рентгенография позвоночника: переломы позвонков бывают почти без боли*.
Почки оценивают по скорости клубочковой фильтрации, суточному кальцию в моче и УЗИ или компьютерной томографии (КТ). Они показывают камни и отложения кальция в ткани почек (нефрокальциноз)*. Если почечных колик не было, это ещё не значит, что почки в порядке.
Эти данные часто решают вопрос об операции, даже когда человек чувствует себя хорошо. При многолетнем наблюдении без лечения плотность кости за 15 лет снизилась на 10% в бедре и на 35% в предплечье. После операции плотность кости в бедре за 10 лет выросла в среднем на 14%*.
Когда я советую операцию
Операция, удаление изменённой железы (паратиреоидэктомия), — единственный способ вылечить болезнь. Я советую её всем, у кого уже есть камни, переломы, остеопороз или другие осложнения. При форме с повышенным кальцием операция показана даже при хорошем самочувствии, если есть хотя бы одно из условий*:
- возраст моложе 50 лет;
- кальций, скорректированный по альбумину, выше верхней границы нормы больше чем на 0,25 ммоль/л;
- остеопороз: перелом при небольшой травме, перелом позвонка или Т-критерий −2,5 и ниже у женщин после менопаузы и мужчин старше 50 лет;
- скорость клубочковой фильтрации ниже 60 мл/мин/1,73 м², камни в почках или нефрокальциноз;
- больше 10 ммоль (400 мг) кальция в суточной моче.
При стойко нормальном кальции этот список нельзя применять автоматически: сначала нужно надёжно подтвердить диагноз, а затем отдельно решить, может ли операция принести пользу*.
Возраст здесь не случаен. У людей до 50 лет болезнь прогрессирует быстрее: за 10 лет — больше чем у 65% против менее 25% у тех, кому при диагнозе было больше 50*.
Если ни одного условия нет, операцию всё равно можно обсудить, учитывая её риски и ваши пожелания. Уменьшение слабости, улучшение настроения, памяти и качества жизни возможны, но обещать этого я не могу: одних этих жалоб недостаточно для решения об операции*.
Если оперировать пока не нужно
Без операции наблюдают, когда показаний нет, пациент не хочет вмешательства или у него тяжёлые сопутствующие болезни. Кальций и альбумин крови сдают раз в 3–6 месяцев, креатинин, паратгормон и суточный кальций в моче — раз в полгода, УЗИ почек и денситометрию делают раз в год. За 15 лет наблюдения хотя бы одно показание к операции появилось у 37% пациентов*.
Обычно я советую 1,5–2 литра жидкости в день, если лечащий врач не ограничил её количество из-за состояния почек или сердца. Строго ограничивать кальций в еде не нужно: пользы это не доказало*.
Лекарства операцию не заменяют. Препараты для укрепления костей замедляют их потерю, цинакальцет снижает кальций крови у 70–80% пациентов, но после отмены кальций возвращается к прежнему уровню*. Подбирает их только врач.
Когда нужна неотложная помощь
Иногда кальций резко поднимается. Такой гиперкальциемический криз провоцируют инфекции, переломы, долгий постельный режим и приём антацидов, а риск особенно высок при кальции выше 3,5 ммоль/л. Вызывайте скорую помощь, если появились сильная тошнота и рвота, жажда, обильное мочеиспускание, нарастающая слабость или спутанность сознания. После подготовки в стационаре таким пациентам нужна срочная операция*.
Как ищут аденому
Изменённую железу я ищу только после того, как анализы подтвердили болезнь. Исследования не ставят диагноз, а показывают, где оперировать. Если они аденому не нашли, болезнь от этого не исчезает, и консультация хирурга всё равно нужна*.
Первым делают УЗИ шеи. Затем сцинтиграфию с технецием-сестамиби, по возможности совмещённую с однофотонной эмиссионной компьютерной томографией (ОФЭКТ/КТ). Если картина неясна, добавляют КТ шеи и средостения с контрастом, позитронно-эмиссионную или магнитно-резонансную томографию. Если после обследования образование всё ещё трудно отличить от узла щитовидной железы, в отдельных сложных случаях обсуждаем пункцию с определением паратгормона в смыве. Это дополнительный тест, а не обычный этап обследования. При подозрении на рак околощитовидной железы такую пункцию не проводят*.
Как проходит операция
Если УЗИ и сцинтиграфия указывают на одну и ту же железу и нет признаков поражения нескольких желез, я удаляю только аденому через небольшой разрез, остальные железы не трогаю. При одиночной аденоме такая операция в опытных руках приводит к ремиссии у 95–98% пациентов. Это результаты исследований, а не гарантия для каждого человека. Риск временного снижения кальция и хирургических осложнений я обсуждаю отдельно*.
Во время операции паратгормон измеряют до удаления аденомы и через 15 минут после. Обычно я ожидаю снижения хотя бы вдвое, но оцениваю результат по выбранному протоколу и с учётом работы почек. Если падение недостаточно, проверяю, не сохранились ли другие источники гормона, и при необходимости осматриваю остальные железы с обеих сторон шеи. Такой осмотр планируют сразу, если исследования не совпали или ничего не показали, если подозревают поражение нескольких желез, при болезни на фоне приёма лития и при наследственных синдромах. Например, при синдроме множественных эндокринных неоплазий первого типа обычно изменено несколько желез и объём операции планируют иначе. Поэтому при подозрении на наследственную форму я заранее обсуждаю генетическое обследование*.
Главные риски — повреждение возвратного гортанного нерва с изменением голоса, стойкое снижение кальция, кровотечение и сохранение болезни. Очень высокий паратгормон (больше чем втрое выше нормы), кальций выше 3 ммоль/л и образование больше 3 см заставляют заподозрить рак околощитовидной железы, и тогда план операции другой*. Если одновременно есть узел щитовидной железы, вопрос о нём решаем заранее. Варианты таких операций — в разделе хирургия щитовидной железы.
После операции
Кальций проверяют на следующий день и продолжают контролировать после выписки. Стойкий результат операции оценивают по анализам не раньше чем через шесть месяцев*. Снижение кальция после операции бывает у 5–47% пациентов и чаще всего временное: здоровые железы восстанавливаются за срок от нескольких дней до полугода. Стойкая недостаточность околощитовидных желез после первой операции развивается у 0–3,6%*.
Сильнее всего кальций падает при синдроме «голодных костей», когда освободившиеся от лишнего гормона кости быстро забирают кальций из крови. Его риск выше у пожилых и при изменениях костей на рентгене: 25–90% против 0–6% без таких изменений*. Поэтому дефицит витамина D я стараюсь восполнить до операции, а после неё при выраженной болезни назначаю витамин D, при симптомах — и кальций.
Если появились покалывание вокруг рта, онемение пальцев или судороги мышц, сразу свяжитесь с врачом и проверьте кальций. При сильных судорогах, затруднении дыхания или нарушении сознания вызывайте скорую помощь. Дозы препаратов самостоятельно не меняйте. После успешной операции новые камни в почках образуются реже, а плотность костей восстанавливается постепенно.
Когда стоит показать документы хирургу
Разбор полезен, если диагноз подтверждён, а УЗИ и сцинтиграфия ничего не нашли или показали разное; если паратгормон повышен при нормальном кальции; если показатели на границе критериев; если операцию предложили только по находке на УЗИ, без подтверждающих анализов; если есть ещё и узел щитовидной железы; если операция уже была, а кальций остаётся высоким.
Мне понадобятся:
- все результаты кальция с альбумином или ионизированного кальция, с датами;
- паратгормон, витамин D, креатинин;
- суточная моча на кальций и креатинин;
- денситометрия трёх отделов и исследования почек;
- заключения и, если возможно, изображения УЗИ шеи и сцинтиграфии;
- список лекарств, включая мочегонные, литий, кальций и витамин D.
Направленные документы я просматриваю лично. Так я пойму, каких данных не хватает и нужна ли операция, но осмотр это не заменяет. Подбор лекарств и наблюдение без операции обычно ведёт эндокринолог.
Вывод
При первичном гиперпаратиреозе сначала анализами доказывают стойкое нарушение обмена кальция и проверяют кости и почки. Затем ищут изменённую железу, чтобы спланировать операцию. Я советую её при осложнениях, в возрасте до 50 лет и по чётким лабораторным критериям, а окончательное решение мы принимаем вместе с вами и эндокринологом.
* Цифры и критерии — по российским клиническим рекомендациям, международным рекомендациям и исследованиям.